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贝多芬的耳聋
邹  静 王荣光

    朋友,不论你对交响乐是否感兴趣,你一定听到过贝多芬《第九交响曲》的主题曲《欢乐颂》吧!你可曾知道,这首交响曲是贝多芬完全耳聋之后才开始创作的。1824年在维也纳,由耳聋的贝多芬担任名誉指挥,第九交响曲的首场演出获得空前的成功,许多人激动得失声哭了起来,感情之真挚远非今日的“发烧友”所能比拟。遗憾的是,当时的贝多芬已听不到全场的热烈喝彩声。直到女低音歌手翁格尔拉着他的手,使他面向听众时,他才知道演出已经结束,全体听众正在向他鼓掌欢呼。如果你想对贝多芬(1770-1827)的耳聋有更深入的了解,请让我们一起来追溯一下历史吧!
    1800年1月29日贝多芬在写给明友Wegeler医生的信中最早提到了他的耳聋。贝多芬发现近2年来听力逐渐变坏,自认为是他1797患斑珍住寒所致。1802年贝多芬曾向人透露过在森林里他听不到牧羊人用笛子吹奏的欢快管乐声。他还告诉Wegeler,当人们说话声音很轻柔时,他能听见,但是听不清。如果有人大声喊他同样听不清,而且日夜听见耳朵里有响声。据说在维也纳轰炸期间他不得不用脱脂棉垫盖住耳朵。以上证据表明,此时贝多芬的听力损失以高频为主,并伴有重振和严重的耳鸣。这时的贝多芬己开始使用对话手册,并且在他的牙齿和钢琴之间安放一根小棍以便能听见琴声,表明耳聋性质含有传导性聋的成分。贝多芬的音语没有变坏,表明其耳蜗功能尚有部分保留。贝多芬52岁时因听不清独奏声而被取消了对歌剧《费德里奥》的指挥权。后来他的身体每况愈下,晚期还患有进行性黄疸,呕吐,腹泻和持续4个月的水肿。他经历过4次腹腔穿刺,共抽出11升腹水。临终前2天,贝多芬写了遗书,他对在场的医生说:“鼓掌吧!朋友,演出结束了。”1827年3月26日这位伟大的音乐家在维也纳去世,死因为现今的肝肾综合征。维也纳病理博物馆副主任Joseph Wager和助手一起对贝多芬做了尸检。贝多芬的耳廓很大,外形不规则,耳甲宽阔。外耳道盖满鳞片,鼓膜被鳞片覆盖。颞骨岩部,尤其是耳蜗周围血管丰富,乳突很大,内衬含血管的膜性组织。位听神经皱缩并有脱髓鞘改变。许多耳科专家赞同贝多芬的耳聋属于耳蜗型耳硬化症,这可以解释其进行性混合性高频听力减退伴有重振,音语辨别率减低和耳鸣,发病年龄亦与该病相符。然而在尸检中未发现镫骨底板固定。除耳硬化症外,还有人认为贝多芬的耳聋系梅毒或Paget病所致,真相如何,目前已难以澄清。
    众所周知,音乐离不开正常的听力,贝多芬26岁时开始出现听力障碍,但是他并没有因此而放弃音乐创作,而是顽强地与病魔抗争,为后人留下无数不朽之作。朋友,对此你有何感想?  

摘自《国外医学耳鼻咽喉科学分册》

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