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从维多利亚女王的“遗产”谈起

     1840年问世的世界第1枚邮票——“黑便士”,这是大家很熟悉的一枚邮票。邮票上印着的头像就是当时的英国女王维多利亚。许多国家在“黑便士”发行150周年的1990年都曾发行了“票中票” (图1,德国;图2,马恩岛)。
     维多利亚女王有4个儿子,大儿子利奥波德患血友病,经常身上出血,稍遇创伤即长时间流血,最后因出血不止而早亡。另一儿子爱德华七世是正常的,英国皇室由他传代,至今皇室家族中未发现此病。但其女儿普琳赛斯的儿子有2个罹患血友病,女儿埃娜女王相继生了2个儿子也都有血友病。女王的一个外孙女嫁给沙皇尼古拉二世,结果她的独生子也得了此病;另一个外孙女嫁到西班牙皇家,在那里又造成男性中出现此病。俄国的罗曼诺夫家族和西班牙巴本家族也因娶了维多利亚女王的2个外孙女而在2个皇族中造成此病蔓延,且都是男性发病。为此这个“血友病”还落得个“皇族病”的高贵称号。
     维多利亚女王共有35名后代,联姻遍及整个欧洲,有作家把她吹捧成“欧洲的祖母”。这位英国女王政绩显赫,在位64年,她在位的时期被历史学家称为“维多利亚时代”,后人将“维多利亚”取意为“美好和平与繁荣昌盛”的象征。维多利亚女王把功绩留给了历史,也把血友病的悲剧传说写进了医学史。如今,教遗传病学的老师在给学生讲“x连锁隐性遗传病”时,常常要讲维多利亚女王的遗传悲剧的故事。
     血友病的特点是女性总是作为病理基因的携带者,而在男性后代出现患者。从比例上看,女性携带者与正常男性结婚,他们的子女中儿子有1/2的可能是患者,女儿有1/2的可能是携带者。上述例子中维多利亚女王是携带者,所以本病在各国皇族中蔓延,这可以说是她给后裔的一份致命的“遗产”。现在已知此病的病因是患者血浆中缺乏凝血因子Ⅷ。
 
    芬兰阿兰群岛于1994年曾发行过有关血友病的欧罗巴邮票(图3)。邮票上称此病为冯·维尔布兰德氏病,是以芬兰医生冯·维尔布兰德的名字命名的疾病。邮票画面上印上一滴鲜红的血液,表示此病是一种出血性疾病,血滴上套印了此病的遗传图谱,显示女性携带者与正常男性结婚,其子女中穿裙子的女儿有1/2可成为病理基因携带者,不穿裙子的儿子有1/2可成为患者,图案十分简洁,清楚地告诉人们此病是一种遗传病。
     说到遗传,要从细胞谈起。细胞是一切生物结构和功能的基本单位,是由细胞膜,细胞质和细胞核组成。在细胞核中有一种物质叫“染色体”;它是一种丝状的组织。各种生物的染色体数目不等,人类细胞核中有23对染色体,是神秘的遗传基因存在的地方。在加拿大1996年发行的邮票上有x染色体和DNA(脱氧核糖核酸)模型(图4)。
     原来,每条染色体上都平均载有1000个以上的遗传因子,这些遗传因子就叫“基因”。人体的基因至少有5万对以上。基因的主要化学成分是一种大分子有机化合物,叫做DNA。DNA长链又都是两条链编在一起的,象双股的小辫(图5,英国;图6,瑞典;图7,澳大利亚)。假如染色体出了这样或那样的毛病,就要“连累”好多基因,进而影响一些性状,造成相应的疾病。现在己发现的隐性遗传病达1070种,血友病就是一种伴x(性染色体)隐性遗传性疾病。
     如今,血友病的致病基因已被“克隆” (即“无性繁殖”),人们可以从分子生理学水平对该病进行诊断和产前诊断以阻止血友病患儿出生,基因治疗也为期不远。然而目前仍缺乏根治方法,患者要知道自己的血型,不要参加剧烈运动,避免碰伤、跌伤而引起出血,避免手术、注射,一旦出血及时就医。图8是以色列发行的邮票,图案为一少年正聚精会神地在做实验,其旁是麦穗、克隆羊与DNA。它好像在告诉人们:人类如果正确发展和推进基因与克隆技术,未来的医学将会无限美好!


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