您现在的位置:医学集邮>> 医学史>> 临床类>>正文内容

美尼尔与美尼尔病

 

 

    【摘要】美尼尔生活在法国大革命之后医学繁荣时代。他长期从事耳科学实践活动,发现了传统上认为是卒中型脑充血的内耳疾病。尽管这种以他名字命名的疾病--美尼尔病被后世误解,但是,他的发现终于被科学发展所证实。现今人们正在为深入研究美尼尔病作不懈的努力,以期彻底将之征服。  

    在法国巴黎Montparnasse公墓,林立着繁茂无杂的碑石,其中一座房屋式坟碑十分醒目:这是美尼尔(Prosper Meniere)家庭的坟茔,墓穴左侧墙壁上半部分锲刻着美尼尔生前工作的单位、职务、生卒地点和年月。从事医学工作的许多人都知道,正是美尼尔证明了以他名字而闻名于世由内耳迷路病变所致的病症,从而划分了美尼尔病与传统的卒中型脑充血的界碑。
美尼尔生平简介
    法国大革命一声炮响,给医学繁荣带来契机。随着病理解剖学的兴起,临床病征与病理诊断联成一体,为医学专科的发展创造了条件。美尼尔正生活在这个时代,1799年6月17日,美尼尔诞生于法国西部美丽的城市Anqers, 17岁进入Angers大学医学院预备学校。他品学兼优,成绩出类拔萃。20岁去巴黎曾在一家著名医院当实习医生。嗣后,他得到法国医学名流的赐教。起先在杜伯西斯(Dubsis)指导下学习产科学,接着向邱梅尔( Chomel)学习内科学,随后,杜佩特伦(Dupuytren)又选他为急诊外科医生。1830年,巴黎爆发一场恶战,数以百计的伤员被源源不断地送入医院,美尼尔出色完成了治疗任务。1834年,美尼尔开始在巴黎大学医学院任教,先后讲授卫生学和产科学。翌年,法国南部霍乱流行,政府任命他为委员会主任前去治理,为此荣膺骑士勋章。
    1838年,是美尼尔一生重要的转折点。由于著名的耳科学家伊塔德(Itard)去世,帝国聋哑研究所主任空缺,美尼尔受命到此工作。这时,他对耳病研究的兴趣与日俱增,讲授听器的检查和耳聋治疗方法。提醒人们重视近亲联姻所致的耳聋后患,尤其注意对各种耳病的颞骨标本进行观察。他把毕生精力献给了耳科学事业,直到生命最后一息。
“美尼尔病”之表述
    柏林克拉米尔(Kramer)所著《耳疾病》一书出版后,美尼尔很快拜读,并花费了九年时间将其译成法文,于1848年出版。法译本中附有美尼尔的注解。在第397页耳聋章节里,载有一则病例:一位年轻姑娘乘坐公共马车旅行了几小时,途中自感听力急剧下降。她到巴黎后,美尼尔为其接诊。几天后,姑娘死亡。针对患者生前耳聋,美尼尔为其做了尸检,切开双侧岩锥,在迷路内发现了“红色粘性淋巴物”。这只是注释记录,美尼尔当时在译著中并未就尸检发表评论。
    13年后,即1861年元月8日,在每周一次的巴黎医学专科学会上,美尼尔宣读了题为“一种特殊内耳病变所致严重耳聋”的论文。他谈到在13年前译著中所附的姑娘尸检病例,当时患者除旅途中突然耳聋之外,还诉有持续性眩晕、伴有呕吐。他还谈及尸检时所发现的唯一病变是半规管充满红色粘性物,前庭仅有痕迹,耳蜗内则完全没有这种物质,大脑、小脑和脊髓均正常。美尼尔讲述了经他多年观察的耳病症状规律,着重强调这种内耳病变无致死后果。他指出自己的观察,与早在30年前弗洛朗斯(Flourens)在豚鼠实验的发现(即动物半规管破坏后,其头颈、躯体不能随意运动)相类似。最后,他总结了四点:<1)完全正常的听器可突然发生功能紊乱,出现各种连续或间断噪声,很快伴随程度不同的听力下降。(2)内耳功能紊乱引起的症状被认为是小脑病变,如眩晕、摇摆感、步态不稳、旋转感和堕落感、恶心、呕吐和晕厥。(3)发病为间断性,继而听力下降加重,并可突然失聪。(4)上述症状使我坚信,导致功能紊乱的病变部位在半规管内。
    美尼尔的表述与当今美尼尔病的概念,即以发作性眩晕、波动性听力减退、耳鸣、耳胀满感为特点几乎完全相同。由于当时凡具有眩晕、耳鸣、耳聋症状全被看作卒中型脑充血病征。所以,尽管美尼尔对自己的表述坚信不移,但许多人仍大惑不解。在美尼尔演讲一周后,一位著名医师作了一篇题为“关于卒中型脑充血以及它与癫病的关系”报告。他谈及的诊断卒中型脑充血,实际上包括许多可以进一步分类的疾病。他固执己见,还引述一周前美尼尔的论文,声称美尼尔表述的疾病亦属卒中型脑充血范畴。二者的演讲立刻引起激烈争论,偌大的演讲厅充满了浓厚的火药味,一直持续到其后六周的专科会议。为了破除陈腐的传统观念,美尼尔不仅发表了这篇论文,而且在六个月之内又连续撰文四篇,反复陈述:(1)内耳疾病引起卒中型脑充血症状;(2)内耳病变以卒中型脑充血症状为特点;(3)对内耳病变的观察是以卒中型脑充血症状为特征的。这些论文都发表在同年巴黎Gazette医学杂志上。不幸的是,美尼尔病刚被提出,1862年2月7日,美尼尔本人就因染肺炎而辞世。美尼尔匆匆走了,他未为此而获殊荣,他的墓碑也未铭刻这个伟大的发现,留在他身后的只是以他名字命名疾病的许多悬而未决的问题。
美尼尔之评说
    1867年,维也纳著名的耳科医生,即后来被誉为“现代耳科学之父”的波利兹(Politzer)首肯美尼尔阐述的耳病观点。遗憾的是,他错误地解释美尼尔病发作原因是迷路出血,从而为认识美尼尔病安插了步入误区的路标。迷路出血导致美尼尔病被广泛传播,把美尼尔的尸检病例当作美尼尔病屡见不鲜,以致后世在从病理上已证实美尼尔的发现之后,仍有美尼尔所发现的只不过是典型白血病的随兴议论。不仅如此,对美尼尔的尸检描述的批评纷至沓来:1848年译著记录中,姑娘生前无眩晕症状,而1861年记叙姑娘诉有“持续不断的眩晕”。早期描述“红色渗出物”遍布迷路,后期却指这种物质仅占据半规管。莫非他的记忆有毛病?这不可能,但他可随意对症状添油加醋。即使尸检实情不符合既定的理论模式,他完全可以使之相符。于是,美尼尔的伟大功绩连同他的人格遭到了袭读。长期以来,对美尼尔病的命名十分混乱,如冠以Meniere之名的综合征、非典型美尼尔病、假性美尼尔病等等,实际上乃指具有眩晕、耳鸣、耳聋三主症的各种疾病,虽都以美尼尔命名,但都混淆了美尼尔的表述。
    毋庸讳言,指出美尼尔尸检描述的差异,不无道理。然而,断言美尼尔尸检报告记录是他宣称的美尼尔病,则是对他后期实践活动全盘否定。美尼尔的尸检实践,确切地说是在1848年之前(即译著出版前)。那时他只看到内耳病变致聋这个片面现象,还没有深化美尼尔病概念。经过多年临床实践,他发现许多具有眩晕、耳鸣、耳聋症状的病例没有致死后果,因而了解这种内耳疾病的规律性。感觉和印象的东西反复了多次,经过感觉到达思维,他平稳地站在弗洛朗斯肩上,进而推理这些特有症状是一种内耳疾病。为了将此与卒中型脑充血相区别,美尼尔必然引用尸检作为内耳病变致聋的依据。美尼尔纵然有意添加眩晕主诉,特指半规管病变,但他并未宣称尸检是美尼尔病。他把自己多年实验与前人动物实践相比,这种类比方法对他有重要启迪,因而获得美尼尔病的重大发现。自然,类比推理所获结论是或然的,美尼尔在世之年无法再作出任何新的证明。要得到科学的结论,还需进一步实验验证。在新的实验证明出现以前,人们对美尼尔误解,甚至将美尼尔病引向歧途在所难免。
美尼尔病近代观
    1938年,霍尔皮克(Hallpike)和凯尔恩斯(Cairns)从病理组织学上揭示美尼尔病是膜迷路积水和扩张,以蜗管及球囊为甚。以后又为多人所证实,且又发现内淋巴囊病理改变。美尼尔病是具有膜迷路积水特征的内耳疾病,并以膜迷路积水为其别名,这些已为大家接受。已知美尼尔病的病因与变态反应、内分泌紊乱、病毒感染以及植物神经功能紊乱有关。各种因素均可导致内耳血管痉挛,膜迷路微循环障碍,神经上皮缺氧而致感觉上皮受损。耳蜗供血不足致使血管纹血流量减少和内淋巴生成减少,继而中间代谢产物瘀积,膜迷路内渗透压增高,外淋巴与血管内液体渗入膜迷路形成膜迷路积水,刺激及损伤耳蜗产生耳鸣、耳聋、刺激前庭终器出现眩晕、平衡失调以及恶心、呕吐、心律减慢、血压下降、面色苍白等植物神经症状。调节植物神经功能,改善耳蜗微循环,解除膜迷路水肿,成为药物治疗的主要原则。对药物疗法无效者,可针对内耳功能受损情况采取不同手术方式治疗。然而,美尼尔病的很多难题尚未解决,譬如:有关膜迷路积水发病机理,目前学说很多,膜迷路水肿究竟如何形成?为何膜迷路水肿个体间差别极大?如何预防本病?特别是听力受损等等,回答
这些问题还需不断探索。
结语
    从美尼尔1848年记录尸检到他那生命烛光熄灭之前发出美尼尔病呐喊、从美尼尔逝世到现今人们科学地证实了美尼尔病并积极加以治疗,都是对美尼尔病这个相对真理的进一步认识。人类对美尼尔病的认识尚未完结。已经兴起的免疫组织化学、诊断成相、听力学和前庭试验等新技术和新手段,为更深入探索美尼尔病开辟了坦途。人类最终认识和征服美尼尔病之日,已为期不远。

 


感动 同情 无聊 愤怒 搞笑 难过 高兴 路过
【字体: 】【收藏】【打印文章】【查看评论

相关文章

    没有相关内容